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小儿出血性疾病如何治疗

2022-04-28

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1.血管因素所致出血性疾病的治疗

除病因治疗外,单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗(如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素,可根据储蓄额情况选用缩血管药物(如垂体后叶素、麻黄素等)治疗。

2.血小板因素所致出血性疾病的治疗

(1)促进血小板生成药物

1)血小板生成素(TPO)TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程。

2)IL-11作用于骨髓细胞中原始造血干细胞,引起巨核系祖细胞倍体的增加,促进巨核细胞成熟,增加外周血小板数量。

(2)增强血小板功能药物

巴曲酶可能促进血小板活化,诱导血小板聚集。

(3)肾上腺皮质激素

主要通过抑制血小板抗体的产生,阻断巨噬细胞Fc受体,使附有抗体或免疫复合物的血小板在单核吞噬细胞系统破坏减少,使血小板在脾内滞留减少,提高外周血小板数量。主要用于治疗免疫性血小板减少性紫癜。一般用泼尼松。

(4)免疫抑制剂

长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等免疫抑制剂可通过抑制免疫使血小板抗体生成减少。

(5)脾切除

药物治疗无效或脾亢所致血小板明显减少,可考虑做脾切除术以减少血小板破坏场所。

(6)输注血小板

原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质异常引起的严重出血。当血小板计数小于20×109/L,常伴有广泛而严重的出血,如咯血、消化道出血、颅内出血等。预防性和治疗性输注血小板是最有效的治疗措施。当血小板计数大于20×109/L,出血一般较轻,通常无需输注血小板,以免反复输注血小板后产生同种抗血小板抗体,至日后需紧急输注血小板时疗效降低。

3.凝血障碍所致出血性疾病的治疗

根据发病机制的不同,凝血因子缺乏性疾病可分别采用补充维生素K(凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏)及补充血浆及血液制品(先天性凝血因子缺乏症)等治疗措施。

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